受访专家：

中山大学附属第六医院神经科主任医师 李中

2018年3月14日，世界著名物理学家史蒂芬·霍金在英国剑桥家中去世，享年76岁。这让不少人想到他的病——渐冻人症。这是一种罕见病，学名肌萎缩侧索硬化症(ALS)，也叫运动神经元病。

据最新估算，中国ALS患者有10万左右，40~60岁的中老年人多见，男性发病率比女性高1.5~2倍。该病的病因和机制不是很清楚，包括炎症感染、免疫、外伤、中毒、营养不良、微量元素缺乏等，也有家族遗传因素。ALS的特点是损害运动神经系统，涉及上运动神经元或下运动神经元，有的则上下皆有园艺。该病最残酷的是，患者的感觉神经不受侵犯，所以其智力、情感及感觉不会受到影响，也就是说重症患者的意识清晰，但身体不能动。

当患者发现肢体远端，尤其是手，出现无力、肌肉萎缩、不饱满，或关节附近肉跳时，须赶紧到神经专科就诊。医生会用肌电图尤其是胸锁乳突肌肌电图进行筛查。临床上主要与颈椎病进行鉴别。由于病因不明，所以ALS目前无特效治疗方法。临床常用药物是力如太，但费用昂贵，且只能延缓病程，不能阻止疾病发展。还有研究提出依达拉奉有一定效果，但有待于临床进一步验证。

ALS跟常见的神经退行性病变，如老年痴呆、帕金森病等有类似发病机制，仅神经损伤部位不同。大量研究认为，其大多与炎症和免疫紊乱有关，所以要早防早治，注意饮食、运动、心理、睡眠。

“渐冻人”的寿命一般在5年以内，而霍金之所以能存活55年，与以下几点密不可分：

1.规范治疗颞叶癫痫，能延长患者生存期、改善生活质量。霍金在发病10多年后吞咽功能逐渐丧失，护理人员用特殊方法将食物直接送到咽喉部。

2.晚期的霍金仍未使用呼吸机，证明其呼吸肌没有明显受累，这也是他生存期特别长的原因之一。对于普通患者，建议及早下胃管或胃造瘘、使用呼吸机，利于延缓病情。

3.持续的康复锻炼与精心护理，可延缓肢体挛缩、避免肺部感染等并发症。霍金身边有24小时看护，每次并发症发作都会被及时发现。

4.霍金在发病 7 年后就几乎完全瘫痪，但他仍参与访问、进行演讲，可见积极乐观的心态不可或缺橱柜厨具。

5.睡眠可提高人体免疫力，对患者也有好处。▲